Около 25000 новых случаев лимфом ежегодно диагностируется в России, что составляет около 4% всех раковых
заболеваний. Около 12% пациентов с лимфомами имеют ходжкинскую лимфому (ходжкинскую болезнь),
остальные – неходжкинскую лимфому. НХЛ – целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих
характеристик ходжкинской болезни. Лимфома – разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую
из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов.
Главная задача лимфатической системы – борьба с инфекциями при помощи трех типов лимфоцитов: клеток T, B и
«натуральных киллеров» - NK. Большинство лимфоцитов находятся в лимфатических узлах, но могут быть обнаружены
во многих других частях организма, в частности в костном мозге, селезенке и периферической крови. При неходжкинской
лимфоме происходит мутация ДНК в одном из лимфоцитов, что приводит к появлению большого числа плохо
сформированных лимфоцитов, срастающихся в опухолевые массы внутри лимфатических узлов и в других частях
организма. Точная причина мутации ДНК, ведущая к НХЛ неизвестна, но под подозрением находится ряд химикатов,
особенно гербициды и пестициды. Большинство типов неходжкинских лимфом редко встречается у детей.
Средний возраст пациентов с НХЛ 50-60 лет.
Симптомы/Диагностика
Общие симптомы НХЛ включают увеличение лимфатических узлов на шее, подмышками, в гортани или ребре крестового
свода. Приблизительно в 40% случаев злокачественные лимфоциты слепляются вне лимфатических узлов: в костях,
легких, печени, образуют подкожные образования. Пациент может испытывать жар, усталость, потерю аппетита, сильно
потеть по ночам. Возможно увеличение селезенки. Поскольку лимфатические узлы набухают, когда организм борется
с инфекцией, само по себе увеличение лимфатических узлов не может рассматриваться как признак лимфомы.
Лимфома диагностируется только после проведения биопсии (исследования под микроскопом образца лимфоцитов)
и выявления значительного количества пораженных лимфоцитов. Образцы для биопсии берутся из лимфатических узлов
или с кожи, из легких, печени и т.д., то есть оттуда, где может быть локализована лимфома.
Если биопсия удостоверяет лимфому, врач, проводящий исследование, классифицирует по биоптату тип лимфомы путем
изучения тканевых нарушений и типологии клеток. Главные категории НХЛ: вялые (невысокий риск) B-клеточные
лимфомы, агрессивные B-клеточные лимфомы (средний риск), очень агрессивные B-клеточные лимфомы, вялые
(невысокий риск) T- и NK-клеточные лимфомы, агрессивные T- и NK- клеточные лимфомы (средний риск), очень
агрессивные T- и NK- клеточные лимфомы.
Каждая из этих категорий НХЛ имеет несколько подкатегорий или подвидов болезни, зависящих главным образом
от месторасположения опухолевых клеток. Особенности лечения зависят от конкретного диагноза пациента, стадии
развития болезни и скорости прогрессирования. Также играет роль возраст пациента и общее физическое состояние.
Лечение
Цель лечения – добиться полной ремиссии путем удаления максимально возможного количества злокачественных
лимфоцитов. Два главных метода лечения – химиотерапия (лучевая терапия) и трансплантация костного мозга.
Химиотерапия/Лучевая терапия
Как правило, химиотерапия включает в себя использование комбинации нескольких лекарств, убивающих
злокачественные лимфоциты. Лекарства обычно применяется 3х-4х недельными циклами, что, впрочем, зависит
от точного диагноза, возможно использование других схем химиотерапии.
Такая первичная химиотерапия длится 6-12 месяцев, в течение которых лекарства убивают также и здоровые клетки.
Поэтому пациенты, проходящие химиотерапию, могут страдать от различных побочных эффектов, включая тошноту,
утомляемость, повышенную чувствительность к инфекциям. Лучевая терапия активно используется при лечении
ходжкинской лимфомы, но достаточно редко в качестве основного метода лечения при НХЛ, чаще в комбинации
с химиотерапией.
Трансплантация костного мозга
До недавнего времени трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) упоминалась в контексте
трансплантации костного мозга (ТКМ), поскольку костный мозг был единственным источником гемопоэтических
стволовых клеток, используемых при лечении пациентов. Стволовые клетки это невызревшие клетки, предшественницы
кроветворения, впоследствии развивающиеся в три типа кровяных клеток – лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
В настоящее время стволовые клетки получают из костного мозга, пуповинной крови или из периферической крови
донора. Независимо от источника, стволовые клетки обладают потенциальной способностью лечения различных
болезней крови, костного мозга и иммунной системы при замене злокачественного костного мозга и иммунной системы
пациента.
ТГСК при ходжкинской болезни применятся редко, поскольку большинство пациентов могут быть успешно вылечены
химио- и лучевой терапией. При НХЛ, однако, ТГСК часто используется при лечении пациентов, у которых первично или
в ходе лечения выработалась резистентность к химиопрепаратам. В целях преодоления этой резистентности
применяются очень высокие дозы химиопрепаратов, которые разрушают не только злокачественные клетки, но и
костный мозг пациента. Костномозговая функция восстанавливается при помощи вливания пациенту его же стволовых
клеток. Такая пересадка называется аутологичной, и это основной тип пересадки при НХЛ.
При аллогенной ТГСК используются гемопоэтические стволовые клетки, взятые у другого донора, либо родственного,
либо неродственного, обнаруженного в донорской базе данных СПбГМУ или Международном Регистре. Обычно
аллогенная ТГСК используется на 4-й стадии НХЛ. На 4-й стадии происходит распространение опухолей за пределы
лимфатических узлов в другие органы – в легкие, печень, костный мозг. Аллогенная трансплантация является также
общепринятым методом лечения периодических вялых лимфом, возвращающихся после одного или многих циклов
лечения.
Важно подчеркнуть, что решение о проведении трансплантации может быть принято только самим пациентом
и его близкими людьми.
